Xantogranulomatoza juvenilǍ

XANTOGRANULOMATOZA JUVENILǍ

Unul din cinci copii cu xantogranulomatoza juvenila sunt afectati la nastere, si doua treimi au un inceput de leziune inainte de varsta de 6 luni. Nu exista o predilectie cu privire la rasa sau sex si nici predispozitie familiala. Leziuniile tegumentare sunt de obicei strict localizate la nivelul capului, gatului, portiunea superioara a trunchiului si se prezinta tipic sub forma unor papule mici rosii-galbui ce se pot mari si deveni noduli. Nivelul lipidelor serice e normal, dar din punct de vedere histologic, leziuniile rezulta dintr-un infiltrat histocitar adipos, celule gigantice si celule inflamatorii mixte. Leziuniile oculare sunt cele mai frecvente complicatii (cu toate ca afectarea celorlalte organe e rara) pot aparea in tumori, glaucom unilateral, uveita, heterocromia irisului. Consultul oftalmologic e recomandat pentru supravegherea leziuniilor oculare, dar cel mai indicat tratament pentru leziunea cutanata e tinerea sub observatie.

Pot aparea cateva variante neobisnuite, ca si xantogranulomul gigantic juvenil sau afectarea osoasa. Exista o crestere a incidentei xantogranulomatozei juvenile printre pacientii cu neurofibromatoza I si pot fi predispozanti a leucemiei granulocitare acute la acesti pacienti. 

FIG. 2 . Glanda mamarǎ

Glanda mamara, organ pereche, de origine ectodermica, format din ducte galactofore (principale si secundare) si lobuli avand ca limite oncologice: linia medianǎ, santul submamar, linia axilarǎ anterioarǎ si regiunea subclavicularǎ, este continuta intr-o capsula fibroasa provenita din sistemul clavi-coraco-pectoro-axilar, fiind inconjurata de un tesut celulo-adipos si acoperita la exterior de tegument.(5)

De forma emisferica, glanda mamara prezinta 4 prelungiri: una constanta si mai bine dezvoltata, prelungirea axilara si trei inconstante, prelungirea subclaviculara, prelungirea submamara sau inferioara si prelungirea interna sau parasternala.

In santul submamar tegumentul este partial aderent la fascia muschiului pectoral prin fibre conjunctive laxe, iar in portiunea centrala a sanului glanda are legaturi mai stranse cu areola si mamelonul, decat cu restul tegumentului. In plus, in mamelon se concentreaza si cele 15-20 de canale galactofore principale, care se deschid spre extremitatea libera a acestuia.

Sanul e format din glanda mamarǎ si diferitele pǎrti moi (tesut conjunctiv, tesut adipos) care o inconjoarǎ. In alcǎtuirea sanului intrǎ trei elemente esentiale: la suprafatǎ se gǎseste invelisul cutanat, dedesubtul lui se aflǎ corpul mamelei, care e inconjurat de o masǎ de tesut conjunctivo-adipos. Corpul sanului se divide intr-un strat premamar si altul retromamar, care la periferia glandei se continuǎ unul cu altul.(50)

Invelisul cutanat este subtire, fin, neted si mobil. I se disting douǎ zone:

a) zona perifericǎ are structura si caracterele obisnuite ale tegumentului general si contine glande sudoripare si foliculi pilosi;

b) zona centralǎ sau aria papilarǎ, constituitǎ din areola si papila mamarǎ (mamelonul).

Tesutul celulo-adipos inconjoara glanda mamara in totalitate, cu exceptia zonei areolo-mame